Güncel Forum



Sitemize Kayıt Olmanız 2 Dk'nızı Almaz! Lütfen Sitemize Kayıt Olun ve Üye Olmanın Faydalarından Sizde Yararlanın!

Güncel Forum

Guncel.forum.st Video, Program, Haber, Magazin, KPSS, Eğitim, İlköğretim, Lise, Üniversite, Eğlence, Yaşam, Fıkra, Resim, Mp3, Türkiye, Dinimiz İslam, Cep Telefonu Programları, Oyunlar, Temalar, aşk, Fal, burç, spor, Knight, Silkroad, İkariam, Ogame,iddaa

www.guncel.forum.st

Giriş yap

Şifremi unuttum

MENÜ

Arama

Forum İçinde Arama Yap...
Sorularınızın Cevaplarını daha kolay bulabilmek için bu arama yerini kullanabilirsiniz !



Görünüm olarak :



Anket

Hangi takımı tutuyorsunuz?
43% 43% [ 6 ]
0% 0% [ 0 ]
21% 21% [ 3 ]
21% 21% [ 3 ]
7% 7% [ 1 ]
0% 0% [ 0 ]
7% 7% [ 1 ]

Toplam Oylar : 14

Tarihte Bugün


Tarihte Bugün v.7.0

Reklam Verin

RSS akısı


Yahoo! 
MSN 
AOL 
Netvibes 
Bloglines 

En son konular

» Cam Sanayisinde Yeni Dönem Başlıyor! Akıllı Cam Devri
18.01.17 5:48 tarafından krall

» McAfee Stinger İndir v12.1.0.2231 32×64 bit
17.01.17 8:24 tarafından CeNDeRe

» USB Disk Security 6.5.0.0 Türkçe Full Tam indir
17.01.17 8:12 tarafından CeNDeRe

» Diyarbakır'da polise saldırı: 4 şehit, 2 yaralı
17.01.17 6:13 tarafından CeNDeRe

» Reina katliamcısı yakalandı
17.01.17 6:11 tarafından CeNDeRe

» Hamilelik Öncesi Belirtiler
06.11.16 15:50 tarafından krall

» Jeofizik
06.11.16 15:27 tarafından krall

» Doğa İçin Çal Klipleri Sonuna Kadar Destek!
06.11.16 15:14 tarafından krall

» TARKAN - Cuppa
06.11.16 15:08 tarafından krall

» Ece Seçkin - Adeyyo
06.11.16 15:07 tarafından krall

» İrem Derici - Dur Yavaş
06.11.16 15:06 tarafından krall

» Edis - Dudak (Lyrics Video)
06.11.16 15:03 tarafından krall

» Hande Yener - Deli Bile - ( Official Audio )
06.11.16 15:02 tarafından krall

» Emrah Karaduman - Cevapsız Çınlama ft. Aleyna Tilki
06.11.16 14:58 tarafından krall

» Sivas Esnafının Tuvaletlerin Yıkılışına İsyanı (Nereye S.Çacaklar)
06.11.16 14:54 tarafından krall

» AVG Anti-Virus Free Edition 2012 1913a4770
01.05.14 6:24 tarafından comechat

» Trojan Remover v6.8.2 Build 2600 Full (11Mb)
01.05.14 6:21 tarafından comechat

» USB Disk Security v6.1.0.432 Full
01.05.14 6:20 tarafından comechat

» Microsoft Security Essentials v2.1.1116.0 Türkçe
30.04.14 23:23 tarafından comechat

» Kpss Tarih Notları 2012 PDF Renkli Anlaşılır! Tüm Konular
25.12.13 13:55 tarafından dory0901

Haftanın en aktif yollayıcıları

Forumu Beğen!

Sayfayı FaceBook'ta Paylaş

istatistikler

Hoşgeldin; Misafir

Toplam 0 Mesajın Var.

Kayıt Tarihin:

Son Ziyaretiniz:


2132 Gündür yayındayız
3859 Konumuz var
4871 Mesaj gönderildi
134 Kullanıcımız Var
Son Üyemiz : yaxkup

Anahtar-kelime


    Marfan Sendromu

    Paylaş
    avatar
    krall
    SüperModeratör
    SüperModeratör

    Uyarı Seviyesi :
    0 / 100 / 10

    Cinsiyet Cinsiyet : Erkek Burcunuz? Burcunuz? : Kova
    çin astrolojisi çin astrolojisi : At
    Mesaj Sayısı Mesaj Sayısı : 984
    Tecrübe Puan Tecrübe Puan : 2629
    Doğum tarihi Doğum tarihi : 17/02/90
    Kayıt Kayıt : 15/02/12
    Yaş Yaş : 27
    Memleket Memleket : Odamdan
    Kan Grubunuz Kan Grubunuz : b rh -
    Takımım Takımım :
    Ruh Hali Ruh Hali :
    İş/Hobiler İş/Hobiler : Öğrenci
    Lakap Lakap : Ozi
    Emek Hırsızı Emek Hırsızı :
    Gurur Tablomuz Gurur Tablomuz :

    default Marfan Sendromu

    Mesaj tarafından krall Bir 09.03.12 11:32

    MARFAN SENDROMU

    Bir bağ doku hastalığıdır.Bu yüzden, iskelet, akciğerler, gözler, kalp
    ve kan damarları gibi birçok yapıyı etkiler. Hastalık, anormal
    uzunluktaki kol ve bacaklarla karakterizedir (Abraham Lincoln’ün de bu
    hastalığı taşıdığına inanılır).

    Marfan sendromu, 15. kromozom üzerindeki FBN 1 genine bağlı otozomal
    dominant bir hastalıktır. şekilde kromozom ve üzerinde Marfan
    hastalığından sorumlu gen görülmektedir.





    Otozomal dominant geçişli, kardiyovasküler, iskelet ve oftalmik sistemi
    etkileyen bir hastalıktır. 1:10000 oranında görülür. % 15-30 olgu, yeni
    mutasyondur. 15 no'lu kromozomda fibrilin geninde defekt mevcuttur.

    Sistemik birliktelikleri şunlardır:

    -Uzun boy,
    -Oynak eklemler,
    -Skolyoz-kifoskolyoz,
    -Göğüs deformiteleri,
    -Aort dilatasyonu-aort anevrizması,
    -Mitral valv prolapsusu.
    -Göz bulguları şunlardır
    -Ektopia lentis (%50-80),
    -Erken katarakt gelişimi,
    -Hipoplastik iris stroması (kötü dilatasyon),
    -Düz kornea, derin ön kamara, glokom,
    -Aksiyal myopi. [-7D'nin üstü (%21)].

    Moleküler genetik olarak Marfan sendromu 15. (onbeşinci) kromozomda
    yerleşik FBN 1 (Fibrillin 1) genindeki mutasyonlar sonucu oluşmaktadır.
    Bu genin ürünü olan fibrillin proteini bağ dokuda elastik liflerin
    oluşumunda yapısal destek sağlayan kritik bir rol oynamaktadır.
    Fibrillin proteninin eksikliği veya defektif olması sonucu özellikle
    aort damarı, akciğerler ve göz küresi gibi elastik liflerden zengin
    organların bağ dokularında zayıflık oluşmaktadır. Klinik takipte bu
    hastaların büyük çoğunluğuda bu sebeple gelişen aort rüptürü
    (yırtılması) gibi komplikasyonlar sonucu kaybedildikleri de
    unutulmamalıdır. Dahası bu komplikasyonların hastada ne kadar erken veya
    geç yaşta gelişeceği hastanın FBN 1 geninde taşıdığı mutasyonun
    fibrillin üzerinde ne derece bir fonksiyon kaybına yol açtığı ile
    doğrudan ilintilidir

    :::::genel değerlendirme::::::
    Marfan Sendromu, otosomal dominant geçn bir konnektif doku astalığıdır .
    Her ırk ve etnik grupta görülür. İskelet sistemi, göz, kardiovaskler
    sistem, akciğer, deri, merkez sinir sistemini tutabilir . Kask Marfan
    fenotipi hariç, sıklıkla haattayken teşhis konamayabilir. Teşhis
    zorluğunun nedenleri klinik tablonun değişkenliğ, bütün belirtilerin
    yaşa bağlı olması ve yüksek orandaki yeni mtasyonlardır. Kesin teşhis
    kriterleri ttulan sistemlerdeki belirtilere bağlıdır. Kaliforniya
    Üniversitesi, Los Angeles Marfan Protokolü’ne göre pozitif aile anamnezi
    olan bir hastada kesin Margan Sendromu tanısı koyabilmek için en az 2
    ana kriter (kardiovasküler, göz, iskelet tutulumu) olmalıdır. Pozitif
    aile anamnezi olmayan hastalarda ise karakteristik kardiovasküler
    tutulum ve diğer 2 ana kriterin en az biri aranır.
    En sık kardiovasküler belirtiler aort kökü genişlemesi ve mitral kapak
    prolapsusudur. Birlikte olan klinik tablolardan aort disaaaaiyonu, AR,
    MY en sık ölüm nedenleridir; ortalama yaşı 4. ve 5. dekatdadır. Diğer
    kardiovasküler belirtiler endokardit, disritmi, mitral anülüs
    dilatasyonu, triküspit kapak prolapsusudur. Çocuklarda mitral kapak
    lezyonu daha sıktır. Aort lezyonları ise ilerleyicidir; genç ve
    erişkinlerde daha yaygındır . Marfan’da kardiak komplikasyonları önlemek
    veya geciktirmek açısından erken teşhis önemlidir. Klinik tabloda yer
    almayan birçok patolojiyi ekokardiyografiyle çocukluk çağında
    saptayabiliriz. Bu hastaların kardiovasküler komplikasyon gelişmesi ve
    cerrahi tedavinin zamanlanması yönünden ekokardiografi ile yakın
    takipleri gelişmiş ülkelerde rutin olarak yapılmaktadır . Henüz tam
    olarak ayınlanmamış çalışmalara göre beta blokerler aort kökü
    genişlemesini durdurarak veya geciktirerek aort disaaaaiyonu riskini
    azaltırlar
    . Beta blokerlerin aort kökü genişliğine etkileri yine
    ekokardiografi ile takip edilir. Mitral kapak tutulumu yaşa bağlıdır ve
    kadınlarda daha sıktır. Ekokardiografiyle hastalar tarandığı zaman
    mitral kapak tulumu %60-80’e ulaşır. En sık MKP görülür. Ayrıca
    yaprakların fibromiksomatöz kalınmaşlası, kordaların uzaması veya
    rüptürü, yaprakların fenestrasyonu, mitral anülüs dilatasyonu, MY’ne de
    rastlanır. Hastaların yaklaşık yarısında mitral kapak fonkisyonu giderek
    bozulur. Kadınlarda bu ilerleyici kapak disfonksi-yonu daha
    sktır[2,12,13]. Marfan Sendromun’daki MKP’nun doğal gidiş ve yaygınlığı,
    diğer hastalıklara eşlik eden MKP’larından farklıdır.

    Ekokardiografik olarak, aort anülüsü, Valsalva sinüsleri ve distal
    assendan aorta simetrik olarak dilatedir. Hastalık doğal gidişinde
    gelişebilecek AY, aort disaaaaiyonu, aort cerrahisi gerekliliğini
    önceden kestirebilmek mümkün değildir. Aort kökü ölçümündeki
    değişiklikleri ortaya çıkarmak ve özlemek için regüler ekokardiografi
    tetkiki yeterlidir. Çünkü disaaaaiyon olmadığında, dilatasyon sadece
    proksimal assendan aortadadır ve dilatasyonda artma yavaştır. Aort
    disaaaaiyonu riski, aort kökü genişliği ile artar ve nadiren 60 mm’nin
    altındaki aort kökünde gelişir. Aort kökü 5 cm olduunda ekokardiografi
    ile daha sık takip gerekir. Marfan Sendromu kardiovasküler
    komplikasyonları nedeniyle, genç hastalarda sessiz öldürücüdür. Bilinen
    ölüm nedenlerinin %87’si kardiovasküler sistemle ilişkilidir. Bunların
    çoğu aort kökü komplikasyonlarıdır (aortik disaaaaiyon, rüptür veya
    yetmezlik). Ayrıca asemptomatik kronik aort disaaaaiyonu olabileceğinden
    bazı asemptomatik hastalarda bile koruyucu aort replasmı tavsiye
    etmektedirler . Lezyonlu aort kökünün değiştirilmesi için gelişmiş
    kardioasküler cerrahi tekniklerin mevcut olması, Marfan Sendrmu’ndaki
    kardiovasküler lezyonların tanınması ve bunların aiddiliğinin
    değerlendirilmesi daha da önemli kılmaktadır. Bu konuda en çok yardımcı
    yöntem, ekokardiografidir. Ekokardiyografide belirgin aort kökü
    genişlemesi olduğu halde telegrafide bu bulgu gözükmeyebilir. Assendan
    aortanın en proksimalindeki patolojileri saptamada, ekokardiografinin
    telegrafiden daha hassas olduğunu gösteren, büyük serili çalışmalar
    vardır. Bu bulgu, proksimal assendan aortanın perikardial gölge içinde
    kalıp kardiak silüette gizlenmesiyle açıklanabilir. Marfan Sendromu’nun
    en korkulan komplikasyonu olan aort disaaaaiyonun transtorasik
    ekokardiografi ile teşhisinde intimal flep, gerçek - yalancı lümen her
    zaman görülmeyebilir. Aortik disaaaaiyon tanasında transözefajial
    ekokardiografinin ise sensitivitesi %99, spesifitesi
    %98’dir.Transözefajial ekokardiograf disaaaaiyon hakkında hızlı ve
    detaylı bilgi verdiği gibi diğer kardiovasküler belirtilerin
    değerlendirilmesine de katkıda bulunur.

    Aort yetmezliği sıklıkla aort kökü 50 mm olan yetişkinlerde görülür ama
    60 mm’den çok çaplarda olmayablir. Aort kökü dilatasyonuna bağlı aort
    yetmezliği yanısıra, Marfan Sendromu’nda aort disaaaaiyonu kapağı veya
    kapağın destek dokusu tutarsa akut AR gelişir. Tüm bu komplikasyonlar,
    renkli akım ve Doppler inceleme ile tespit edilir

    Mitral kapak tutulumu olan hastalarda giderek kapak disfonksiyonu
    gelişir. Marfan Sendromlu hastalar, bu patoloji yönünden ekokardiografi
    ile takip edilirler .

    Aort disaaaaiyonu riski, hamililekte arttığı için aort kökü dilatasyonu
    olan kadın hastalar hamile kalmamalıdır. Yine de, aort kökü ölçümü
    normal olan hastalarda da daha seyrek olarak disaaaaiyon gelişebilir.
    Gebelik boyunca aortun çeşitli kısımla-rında dilatasyon olup olmadığı
    ekokardiografi ile takip edilmelidir

    Ekokardigrafi ayrıca Marfan Sendromlu hastaların birinci derece
    yakınlarının aort kökü ve mitral kapaktaki patolojilerini tespit için de
    kullanılmaktadır
    Sonuç olarak, klasik Marfan fenotipi hariç, Marfan Sendromu’na tanı
    koymada ve hastalığın doğal seyrinde gelişen komplikasyonların
    gösterilmesinde, ayrıca cerrahi tedaviyi zamanlamada eko-kardiografi
    birinci yöntem olarak kullanılmalıdır.

    sonuç olarak bu kalıtsal hastalık özellikle öldürücü Aort anevrizmaları
    yönünden takip edilmeli ve erken dönemde gerekli girişimler
    yapılmalıdır...








      Forum Saati 15.12.17 19:47